Целиакия – это врожденное заболевание, при котором происходит
неполное расщепление белка клейковины злаков (глютена) за счет недостатка особого
фермента и повреждение слизистой оболочки тонкого кишечника токсическими продуктами
обмена. При этом заболевании в тонком кишечнике значительно нарушается процесс
всасывания жиров и углеводов.
Глютен содержится в продукте, который образуется из
муки злаков после выделения из нее крахмала. Этот остаточный продукт представляет
собой смесь множества белков, которые различаются по их растворимости и возможности
экстрагирования. В разных злаках этот компонент имеет разное название: в пшенице
– глютен (глиадин), в овсе – авенин, в ячмене – гордеин, во ржи – секалинин.
Впервые заболевание описано в 1888 году S. Gee, который отметил
три основных симптома заболевания: хронический понос, прогрессирующее снижение
веса тела и большой дряблый живот. Долгое время причина болезни оставалась
невыясненной. Только в 1950 году W.K. Dike с сотрудниками установили, что внешним
фактором, вызывающим целиакию, является белковая клейковина пшеницы, ржи, овса
и ячменя.
До настоящего времени используются разные термины для обозначения
целиакии, в том числе нетропическая спру (от голланд. sprue - пена, так
как стул больного иногда напоминает пену), глютеновая энтеропатия, болезнь
Ги - Гертера – Гейбнера.
Механизм развития
Связь повреждения поверхностного ворсинчатого эпителия слизистой
оболочки тонкой кишки с развитием целиакии установлена уже давно, однако, окончательно
механизм развития заболевания так и не выяснен. Согласно одной теории, при целиакии
наблюдается недостаточность определенного кишечного фермента, который в норме
расщепляет глютен (ферментативная теория). Это приводит к накоплению
в просвете кишечника нерасщепленных продуктов и токсическим реакциям на поверхности
слизистой оболочки. Но на сегодняшний день выделить этот фермент не удалось.
По иммунно-аллергической теории, изменение стенки кишки происходит из-за
целого ряда иммуннологических реакций, которые вызывают продукты обмена глютена.
Сторонники рецепторной теории считают, что при целиакии имеется врожденное
изменение чувствительности рецепторов клеток эпителия к глютену. Согласно вирусной
теории, нарушение переваривания глютена и изменение свойств слизистой оболочки
тонкой кишки обусловлено негативным влиянием вирусов на клетки. Но возможна
и комбинация перечисленных теорий и особенностей формирования заболевания. Важное
значение в развитии целиакии имеют генетические факторы. В среднем 14% родителей
пациентов сами страдают этой патологией в скрытой форме.
Клиника
Целиакия проявляется у детей после введения в питание глиадинсодержащих
продуктов. Очень часто таким продуктом является манная каша, которую обычно
вводят в питание в возрасте 4-6 мес, а к 6-8 месяцу жизни уже формируются патологические
изменения со стороны тонкого кишечника и других органов. Иногда глиадинсодержащие
продукты, в том числе некоторые смеси для искусственного вскармливания, могут
вводиться раньше указанных сроков и заболевание проявляется в более раннем возрасте.
Может быть и позднее начало заболевания - через 5-6 месяцев и более после первого
введения в питание глютена, иногда после перенесенного инфекционного заболевания
(кишечной инфекции, ОРВИ), а нередко и без видимой причины.
Основной симптом целиакии - частый кашицеобразный обильный стул с сероватым
оттенком. Постепенно из-за нарушения всасывания питательных веществ у детей
происходит снижение массы тела, увеличение живота, в последующем - отставание
в психомоторном развитии. Состояние нарушения всасывания белков, жиров, углеводов,
минералов из-за поносов называют “синдром малабсорбции”, что дословно
означает “плохое всасывание”. При целиакии этот синдром считают первичным, в
отличие от вторичного (приобретенного) синдрома малабсорбции, который сопровождает
воспалительные заболевания желудка и кишечника, сахарный диабет, панкреатит,
сосудистые заболевания.
При тяжелом и длительном течении заболевания из-за снижения уровня белка в крови
могут появляться выраженные отеки.
Нарушение всасывания кальция и витамина D приводит к развитию остеопороза и
формированию рахитоподобных деформаций костной системы, к судорогам. Нарушения
всасывания липидов и углеводов сказываются на энергетическом обмене. Формируется
полигиповитаминоз. Лактазная недостаточность часто сопровождает целиакию: отмечаются
вздутие и урчание в животе после употребления молока, стул становится пенистым
и приобретает кислый запах. Неизбежным следствием любого неблагополучия в кишечнике
является кишечный дисбактериоз, в связи с чем в стуле могут обнаруживаться зелень
и слизь. Наконец, на фоне целиакии может формироваться пищевая аллергия, в том
числе непереносимость белков коровьего молока.
При отсутствии лечения наблюдается отставание в психомоторном развитии, дети,
особенного 1-2-го года жизни, утрачивают приобретенные навыки, становятся апатичными.
При поздних и юношеских формах целиакии может наблюдаться более позднее половое
развитие, снижение аппетита, анемия, повышенная утомляемость и мышечная слабость.
Расстройства кишечника у таких больных отходят на второй план или иногда вообще
отсутствуют. Поэтому такие атипичные и поздние случаи заболевания могут быть
диагностированы при использовании лабораторной диагностики с определением специфических
антиглиадиновых антител.
Важным клиническим признаком является обратное развитие симптомов болезни при
переводе больного на безглютеновую диету (глютен отсутствует во всех продуктах
животного происхождения, в кукурузе, рисе, соевых бобах, картофеле, овощах,
фруктах, ягодах и других продуктах).
Диагностика
По клинической картине иногда очень сложно поставить диагноз
целиакии, так как начальные признаки сходны с воспалительными заболеваниями
органов пищеварения у детей. Большое значение имеет серологическая диагностика
(по крови), цель которой заключается в раннем выявлении специфических антител
класса IgM и IgA. Эти тесты называются GSE (Gluten-sensitive enteropathy) –
глютенчувствительные кишечные тесты. Проводится эндоскопия и биопсия слизистой
тонкого кишечника. Причем, иногда биопсию слизистой оболочки кишечника повторяют
после приема продуктов с глютеном. Для дифференциального диагноза с другими
ферментопатиями назначают нагрузочные пробы с Д-ксилозой и глютеном. Дополнительным
методом обследования может быть исследование кала для оценки степени стеатореи
(жир в кале), что позволяет отдифференцировать поражение поджелудочной железы
Определение углеводов в кале позволяет установить степень выраженности лактазной
недостаточности. К сожалению, в настоящее время не существует единого чувствительного
и специфического метода дли диагностики целиакии.
В связи со сложностями диагностики еще в 1969 г. Европейским обществом гастроэнтерологов
и специалистов по питанию (ESPGAN) были предложены такие критерии целиакии:
- стойкая непереносимость глиадина,
- в активную фазу заболевания развивается атрофия слизистой оболочки тонкой
кишки,
- на фоне диеты без глютена (глиадина) слизистая оболочка восстанавливается,
- повторное введение глиадина в питание приводит к развитию атрофии слизистой
оболочки тонкой кишки.
Лечение в тяжелых случаях заболевания проводят в стационаре.
Переводят больного полностью на безглютеновую диету с повышенным содержанием
витаминов, вовнутрь назначают обволакивающие и вяжущие сродства. По мере улучшения
состояния диету расширяют, однако содержание в суточном рационе продуктов, содержащих
глютен, оставляют ограниченным.
Диетотерапия. Из питания следует исключить все злаки,
кроме риса, гречки, кукурузы, а также продукты, которые могут их содержать,
в том числе колбасы, сосиски, некоторые консервы. Больным запрещаются:
хлеб белый и черный, макароны, торты, печенье, пряники, мороженое, некоторые
йогурты, импортные сыры, соусы, кетчупы, уксус (кроме яблочного), майонез, конфеты
с начинкой, карамели, некоторые сорта шоколада, растворимый кофе, красители,
консерванты. Разрешаются картофель, кукуруза, рис, гречка яйца, мясо,
растительное масло, овощи, фрукты. Взрослым больным не разрешается прием алкоголя,
пива и курение (из-за повышенного риска опухолевых заболеваний ротовой полости).
В остром периоде исключаются или ограничиваются молоко и молочные продукты.
Недопустимыми для больных целиакией считаются продукты с содержанием глютена
более 1 мг на 100 г продукта. Обычно диета дополняется исключением лактозы и
аллергенов. Детям 1-го года жизни могут быть назначены соевые смеси или смеси
на основе гидролизата казеина. На упаковках с детским питанием есть маркировка,
что смесь не содержит глютен.
Строгое соблюдение диеты при своевременном начале лечения позволяет
обеспечить нормальное развитие ребенка. В настоящее время считается доказанным,
что при целиакии требуется пожизненное соблюдение диеты, так как отход от нее
не только чреват возможным обострением процесса, но значительно повышает риск
развития злокачественных новообразований, в том числе лимфом кишечника.
Следует помнить, витамины производства СНГ выпускаются в оболочке,
содержащей муку с глютеном, поэтому для лечения больных целиакией необходимы
витамины без оболочки, которые не содержат клейковину.
Пищевая промышленность выпускает специальные продукты без глютена
- печенье, макароны, хлебцы из рисовой, кукурузной муки и крахмала.
Обеспечение пациентов с целиакией безглиадиновыми продуктами
– это очень серьезная медико-социальная проблема. За рубежом частота этого заболевания
колеблется от 1:100 до 1:300 благодаря высокому уровню серологической диагностике.
Во многих странах больные целиакией получают специальное пособие или бесплатное
питание, так как нуждаются в пожизненном соблюдении диеты.
Медикаментозная терапия проводится в зависимости от
особенностей клиники. Больным назначают комплексы витаминов, пищеварительные
ферменты (креон, панцитрат, панзинорм, фестал, панкреатин). В тяжелых случаях
используют преднизолон. При выраженном снижении уровня кальция в сыворотке крови
и развитии судорог (гипокальциемических) используют внутривенное введение глюконата
кальция. В случае значительного нарушения питания проводят заместительную терапию
с введением аминокислот, жировых смесей и глюкозы внутривенно. По показаниям
при присоединении вторичной инфекции назначают антибактериальные препараты.
При резко выраженном дисбактериозе кишечника проводят коррекцию состава микрофлоры.
Прогноз
Прогноз полностью благоприятный в случае строгого соблюдения
диеты и проведения адекватной дополнительной терапии. Такие дети с целиакией
не отстают от своих сверстников ни по физическому, ни по умственному развитию.
Несистематическое соблюдение диеты связано с риском рецидивирования патологических
проявлений и возможного более позднего развития злокачественных заболеваний
кишечника.
Как уже упоминалось, безглютеновую диету следует соблюдать в течение всей жизни.
Вопрос о ее прекращении при редких формах преходящей непереносимости глютена
должен решаться индивидуально в специальных консультативных центрах.
