Общие рекомендации для здоровой диеты:

• 5 фруктов и овощей в день
• За счет жира обеспечивается менее 30 % калорий
• Включите сложные углеводы (цельные зерна, неочищенный рис, бобы, плоды, и овощи, и т.д.)
• Избегайте простого сахара (безалкогольные напитки, леденцы, приправленные напитки, и т.д.)

Потребности в калориях:

• Потребности в калориях основаны на расчете потребностей для детей с подобными физическими особенностями (spina bifida):
  
• 9-11 килокалорий/см для для поддержания постоянной массы тела
• 7 килокалорий/см для снижения массы тела

Потребности в белке:

• Пациенты могут иметь более высокое потребности в белке из-за атрофии мышц, особенно в течение "катаболических" состояний (лихорадки, рвоты, диареи и др. острых инфекций).
• Мышцы обычно обеспечивают существенные запасы гликогена, белка и минералов.
• Во время голодания гликоген расщепляется, чтобы обеспечить постоянный уровень глюкозы для использования энергии в пределах мышц, расщепляется мышечный белок, чтобы обеспечить аминокислоты, которые переносятся в печень для синтеза глюкозы, чтобы обеспечить энергетические потребности организма.
• Рассчитанные потребности: минимум 1 г/кг, возможно 2 г/кг массы тела в день

Потребности в жирах:
Общие рекомендации:

• Ограничьте жир. За счет жира обеспечивается менее 30 % потребностей в калориях (только для детей младше 2 лет)
• За счет насыщенных(твердых) жиров и продуктов их "переработки" обеспечивается менее 10 % потребностей в калориях.
• "Твердые" жиры содержатся в испеченных товарах, пирогах, печенье, крекерах, обработанных пищевых продуктах, и т.д.
• Менее 300 мг диетического холестерина день
• До 20 % калорий может прибыть от Мононенасыщенных (жидких) жиров. Мононенасыщенные жиры содержатся в Оливковом масле, Орехах, в маслах типа миндального или арахисового, Авокадо, и т.д.

Нарушения жирового обмена:

• Пациенты с более серьезными формами SMA имеют тенденцию к повышению уровня среднецепочечных (C12) жирных кислот и к повышению уровня их производных в моче
• Эти отклонения отмечались как при голодании, так и в обычном состоянии у детей с SMA
• В настоящее время неизвестно, до какой степени диета влияет на эти параметры у пациентов с SMA …, но при состоянии катаболизма (голодание, острое заболевание, неадекватное потребление калорий, или высокое потребление жиров может усугубить эти отклонения

Потребности в клетчатке:
Общие рекомендации:

• "Возраст + 5" (например ребенок 3 года нуждается приблизительно в 8 г клетчатки день),
• Пищевые продукты, имеющие много клетчатки - плоды и овощи (типа моркови, яблок, сельдерея, апельсинов, и т.д), целые хлебные злаки зерна.
Витаминные добавки:

• Нет доказанного положительного эффекта от потребления доз, превышающих суточные потребности для любых витаминов и минералов.
• Дополнительное потребление витаминов может вызвать напряжение функции печени и почек; некоторые витамины могут быть токсичны для нервных клеток при избыточном потреблении, например, витамин B6 (пиридоксин).
• Формулы (Ensure, Pediasure,Tolerex, Vivonex) содержат витамины и минералы, и могут использоваться как поливитаминные добавки
• Уровень карнитина (важный в жирном кислотном окислении) иногда снижен у пациентов с SMA, и может вносить свой вклад в слабость мышц. Если потребление мяса неадекватно, необходим контроль за уровнем карнитина.

Взаимодействия препаратов (вальпроевой кислоты) и питательных веществ:

• Вальпроевая кислота может нарушать всасывание и поглощение определенных питательных веществ.
• Принимая вальпроевую кислоту, важно гарантировать, что ребенок получает суточные потребности витамина D, витамина K, витамина B-6, витамина B-12, фолата и кальция.

Вальпроевая кислота приводит к истощению запасов карнитина; любой пациент с SMA при этом лечении должен получать карнитин 50 мг/кг/дней до 1 грамма/в день, с постоянным контролем его уровня

ПИЩА	КОЛИЧЕСТВО ПРИЕМОВ		ПОРЦИЯ
	детям 2-3 года	детям 4-6 лет	детям 2-3 года	детям 4-6 лет
Мясо	2	2	1-2 oz	1-2 oz
Молоко или молочная пища	4-5	3-4	1\2 чашки	1\2- 3\4 чашки
Фрукты овощи	5	5	.	.
Приготовленные овощи	.	.	2-3 столовых ложки	3-4 столовых ложки
Сырые овощи	.	.	Маленький кусочек	Несколько кусочков
Сырые фрукты	.	.	1\2 или 1 маленький	1\2 или 1 маленький
Консервированные Фрукты	.	.	2-4 столовых ложки	4-6 столовых ложки
Варенье	.	.	3-4 oz	4 oz
Злаки	3	3	.	.
Цельный хлеб	.	.	1\2 - 1 кусочек	1 кусочек
Злаковая каша	.	.	1\4- 1\2 чашки	1\2 чашки
Сухая злаковая каша	.	.	1\2- 1 чашка	1 чашка

Oz - примерно 30 г

Количество калорий в продуктах и напитках (таблица расчёта калорийности пищи, в килокалориях)

ПРОДУКТ	КИЛОКАЛОРИЙ
Нежирная говядина, 100 грамм	100
Жирная говядина, 100 грамм	280
Свинина, 100 грамм	260
Курица, 100 грамм	120
Гусь, 100 грамм	360
Сосиски, 100 грамм	240
Сардельки, 100 грамм	260
Лещ, 100 грамм	62
Треска, 100 грамм	38
Масло, 100 грамм	780
Маргарин, 100 грамм	730
Смалец, 100 грамм	930
Майонез, 1 ложка	100
Молоко, 100 грамм	58
Творог, 100 грамм	90
Сыр белый, 100 грамм	100
Сыр желтый жирный, 100 грамм	260
Сыр плавленый, 100 грамм	210
Яйцо, 1 шт.	65
Хлеб серый, 100 грамм	231
Булка обыкновенная, 100 грамм	252
Макароны, 100 грамм	270
Каша ячневая, 100 грамм	343
Каша гречневая, 100 грамм	348
Геркулес, 100 грамм	420
Рис, 100 грамм	450
Сахар, 100 грамм	395
Мармелад, 100 грамм	270
Мед, 100 грамм	320
Картофель, 100 грамм	75
Морковь, 100 грамм	58
Капуста, 100 грамм	25
Горох сушеный, 100 грамм	350
Грибы свежие, 100 грамм	25
Лимон, 100 грамм	42
Мороженое сливочное, 100 грамм	135
Шоколад, 100 грамм	620
Напиток	Килокалорий
Кофе натур. Без сахара, 1 чашка	0
Четверть литра темного пива	150
Большая рюмка красного вина	75
Маленькая рюмка вермута	70
Маленькая рюмка ликера	70
Маленькая рюмка водки	60
Сладкий коктейль, 1 стакан	175
Сок томатный, 1 стакан	44
Сок грейпфрутовый, 1 стакан	50

Нетрадиционные меры веса и объема.

1 чашка = 16 столових ложек = 240 г воды и молока
1 чашка злакових хлопьев приблизительно = 50 г
1 чашка муки и крохмала приблизительно = 100 г
1 столовая ложка = 3 чайным ложкам води и молока = 15 г
муки и крохмала = 3,5 - 4 г
сырой крупы = 9 г
растительного масла = 14 г
сиропа и меда = 3 чайные ложки = 20 г
сахара = 3 чайные ложки (приблизительно) = 12 г

20 г

НАЗВАНИЕ ПРОДУКТА	НЕТРАДИЦИОННАЯ МЕРА	ТРАДИЦИОННАЯ МЕРА
Натуральное мясо всех видов и мясные изделия	-	100 г
Все виды рыбы и речные продукты	-	100 г
яйцо	1 шт	50 г
белок	1 шт	33 г
желток	1 шт	17 г
Все виды сыра и консервированных молочных продуктов	-	100 г
Все виды твердого сыра	-	100 г
Все виды хлебобулочных изделий и изделий из муки	-	100 г
Все крупы, кроме рисовой и кукурузной	1 столовая ложка	9 г
Шпинат	-	100 г
Абрикосы сухие (курага)	-	100 г
Соя и продукты из нее, поп-корн	-	100 г
Сыворотка	1/4 чашки	60 г
Молоко и кефир 3,2% жирности	1/4 чашки	60 г
Сметана 20% жирности	1 столовая ложка	15 - 20 г
Сливки 30% жирности	1 столовая ложка	15 - 20 г
Молоко сгущеное с сахаром	1 чайная ложка	7 г
Рис сырой	1 столовая ложка	9 г
Картошка сырая	-	100 г
Капуста белокoчанная	-	100 г
Перець сладкий	-	100 г
Редис	-	100 г
Буряк	-	100 г
Салат	-	100 г
Томаты со шкуркой	-	100 г
Томаты без шкурки	-	100 г
Баклажаны	-	100 г
Горошок консервированный	-	30 г
Морковь	-	100
Фасоль стручковая	-	100
Спаржа	-	50 г
Тыква	-	100 г
Банан	-	50 г
Сушеные яблуки	-	50 г
Изюм	-	50 г
Финики	-	50 г
Инжир	-	50
Чернослив	-	50 г
Кукурузная крупа (мамалыга)	1 столовая ложка	8 г
Кукурузные хлопья	1/4 чашки	15г
Сахар	1 чайная ложка	3 - 4 г
Мед	1 столовая ложка
Яблоко	-	100 г
Айва	-	100 г
Алыча	-	100 г
Груша	-	100 г
Хурма	-	100 г
Арбуз	-	100 г
Дыня	-	100 г
Другие фрукты и ягоды	-	100 г
Натуральные фруктовые пюре из яблок без сахара, слив, яблок и слив, яблок и черной смородины, яблок и абрикос	-	100 г
Натуральные фруктовые соки (виноградный, гранатовый, персиковый, сливовіы, вишневый, абрикосовый, малиновый)	-	100 г

Использованы материалы:

• Muscle Metabolism in Spinal Muscular Atrophy and Other Muscle Disorders, Reprinted from Direction, Fall 1993, Vol.7, Issue4,
  
• Nutritional Guidelines for SMA patients and their parents Gail Wiebke, M.S., R.D. Kathryn J. Swoboda, M.D. University of Utah SOM and GCRC, Salt Lake City, Utah
  
• Таблица калорий в пище
• Нетрадиционные мери веса и объема

Адаптированный перевод статей о пищевых рекомендациях при СМА
© Гольдфарб И.Г., Матюшенко В.Н