Пневмопатии

Пневмопатии новорожденных – это перинатальные заболевания легких, не связанные с инфекцией. О термине “перинатальный” мы уже говорили в статье по перинатальным энцефалопатиям. Он означает, что заболевание проявляется в период “около рождения” - от 28-й недели беременности до первой недели жизни. Родителям более знакомо определение, что у ребенка не полностью расправились легкие. Именно с этим и связаны основные клинические проявления пневмопатий.

Частота развития респираторного дистресса зависит от степени недоношенности и составляет в среднем 60% у детей, родившихся при сроке беременности менее 28 недель, 15-20% - при сроке 32-36 недель и 5% - при сроке 37 недель и более. При рациональном выхаживании таких детей летальность приближается к 10%.

К пневмопатиям новорожденных относят:

• болезнь гиалиновых мембран (гиалиновые мембраны легкого);
• отечно-геморрагический синдром;
• ателектазы легких.

Эти три варианты пневмопатий объединяют также под названием “синдром дыхательных расстройств” или “дистресс-синдром”.

Полноценная дыхательная адаптация новорожденного зависит от степени расправления и стабилизации альвеол легкого и состояния кровотока в нем. Основным фактором, который обеспечивает сохранение эластичности легочной ткани и препятствует спадению ее при дыхании, является сурфактант. Это высокомолекулярный липопротеид. Начинает вырабатываться сурфактант у плода с 20-24-й недели внутриутробного развития. Особенно интенсивный выброс сурфактанта происходит в момент рождения ребенка, что облегчает процесс первичного расправления легких. Но при внутриутробном развитии синтез сурфактанта могут тормозит многие факторы. Особенно неблагоприятно влияние гипоксии (кислородного голодания тканей) при патологии беременности у будущей мамы. Если у ребенка недостаточно сурфактанта, то происходит спадение легочной ткани – ателектаз. При неблагоприятных условиях для ребенка, состояние его может прогрессировать и трансформироваться в отечно-геморрагический синдром или болезнь гиалиновых мембран.

Гиалиновые мембраны представляют собой уплотненные белковые массы, располагающиеся в виде колец и полуколец на стенках респираторных отделов легких. Они образуются из белков плазмы крови и состоят преимущественно из фибрина.

Отечно-геморрагический синдром характеризуется диффузным отеком с множественными кровоизлияниями в легких, возникшими в результате нарушения проницаемости капилляров легких. Отечно-геморрагический синдром и гиалиновые мембраны легких наблюдаются преимущественно у недоношенных и имеют одни и те же механизмы развития.

Ателектазом легких обозначают состояние, при котором полости альвеол на большем или меньшем протяжении имеют щелевидную форму, причем иногда их просвет почти неразличим. Выделяют ателектазы первичные и вторичные. Первичным ателектазом называют нерасправившееся легкое. Он может быть тотальным у недышавшего плода или очаговым при неполном расправлении легкого. Вторичные ателектазы представляют собой участки спадения легкого в основном у недоношенных детей из-за нарушения содержания сурфактанта.

При ателектазе легкого происходит частичный сброс крови из правого сердца через овальное отверстие и артериальный проток в левое сердце и аорту, минуя легкие. В результате происходит снижение содержание кислорода в крови, приводящее к гипоксии и нарушению обменных процессов, в том числе в мышце левого желудочка сердца. Недостаточность левого желудочка сердца в свою очередь вызывает переполнение легочных капилляров кровью, что сопровождается повышением их проницаемости. В просветах респираторных отделов фибриноген превращается в фибрин, создающий структурную основу для формирования гиалиновых мембран. Происходит уплотнение фибрина и белков плазмы с образованием гиалиновых колец, тесно прилежащих к стенкам альвеол и альвеолярных ходов. Гиалиновые мембраны легких и отечно-геморрагический синдром реже, чем у недоношенных, встречаются у доношенных детей с врожденными пороками сердца, внутричерепной родовой травмой, при диабетической фетопатии. При развитии отечно-геморрагического синдрома на первый план выступают явления отека мягких тканей и легких.

Клиническая картина. Большинство детей с пневмопатией рождаются в состоянии асфиксии и врожденной гипоксии, но расстройства дыхания могут появиться не сразу, а спустя несколько часов после рождения. Типичными являются резко выраженные признаки дыхательной недостаточности:
одышка с частотой дыханий 60 и более в 1 мин (нередко с неритмичным дыханием), цианоз (синюшность), бледность кожных покровов, участие в акте дыхания вспомогательной мускулатуры (напряжение крыльев носа, втяжение уступчивых мест грудной клетки - межреберных промежутков, мечевидного отростка грудины, втягивание надключичных ямок), ригидность грудной клетки, иногда пена у рта, затрудненный "ворчащий" вдох (спазм глосовой щели), раздувание щек. Отмечается снижение двигательной активности, гипорефлексия, мышечная гипотония. По мере прогрессирования болезни дыхательные расстройства и симптомы угнетения нервной системы нарастают, усиливается цианоз, появляются апноэ, "хрюкающий" выдох и парадоксальное дыхание (при выдохе передненижние отделы грудной клетки втягиваются, а живот выпячивается), выслушиваются рассеянные мелкие хрипы. Часто появляются местные и генерализованные отеки; пенистые, иногда кровянистые выделения изо рта. Поражается сердечно-сосудистая система, наблюдаются тахикардия, глухие тоны сердца, развивается увеличение сердца и печени.

Серьезную опасность для новорожденных с пенвмопатиями представляется присоединение инфекции.

Диагноз респираторного дистресса или пневмопатии основывается на данных клинической картины, рентгена и лабораторных данных. Развитие пневмопатий можно предсказать на основании изучения содержания лецитина или тромбопластической активности околоплодных вод.
Дифференциальный диагноз проводят с пневмониями, пороками развития легких и сердца, внутричерепной родовой травмой, диафрагмальной грыжей.

Лечение. Прежде всего - это согревание новорожденного (охлаждение снижает или прекращает синтез сурфактанта). Ребенка сразу после рождения заворачивают и помещают под лучистый источник тепла, а далее в кувез. Проводят мероприятия по оживлению и восстановлению дыхания в специализированных отделениях реанимации новорожденных и выхаживания недоношенных. Проводят коррекцию показателей кислотно-щелочного состояния крови. Широко применяют введение витаминов, сердечных средств, эуфиллина и других препаратов. При шоке и кровопотере показаны гемотрансфузии. Необходима постоянная ингаляция кислородно-воздушной смеси. По показаниям проводят искусственную вентиляцию легких (ИВЛ).
С заместительной целью внутритрахеально недоношенным детям, которые находятся на искусственной вентиляции легких, показано введение “Альвеофакта”. Это фосфолипидная фракция из легких крупного рогатого скота (сурфактант). Альвеофакт быстро распределяется в легких. Сокращается потребность в искусственном дыхании, концентрация кислорода во вдыхаемом воздухе и давление искусственного дыхания могут быть быстро и устойчиво понижены.
Однако в настоящее время в связи с угрозой распространения прионной инфекции (губчатой энцефалопатии крупного рогатого скота, коровьего бешенства) пересматривается вопрос о применении многих препаратов, полученных из органов животных.
Антибактериальная терапия, как правило, нужна всем детям с пневмопатией, которые находятся на ИВЛ и парентеральном питании из-за угрозы присоединения инфекционного процесса.

Большое значение имеет уход: покой, содержание в кувезе. Время начала кормления определяют индивидуально с учетом функционального состояния ребенка и степени недоношенности. При тяжелом течении, особенно при нарушении координации глотания, сосания и дыхания, назначают кормление через зонд. По мере выздоровления детей переводят на кормление сцеженным женским молоком, а затем прикладывают к груди матери.

Прогноз при развитии отечно-геморрагического синдрома и гиалиновых мембранах серьезный, в остальных случаях - благоприятный.

Профилактика формирования синдрома дыхательных расстройств у новорожденных заключается в правильном ведении беременности, предупреждении преждевременных родов, своевременном лечении патологии беременных. Если течение беременности осложненное или у будущей мамы сахарный диабет, патология почек, другие какие-либо заболевания, то желательно заранее выбрать специализированное родильное отделение, где будут проходить роды и есть гарантия оказания квалифицированной помощи новорожденному